«У моего парня было около 100 переломов»: люди с несовершенным остеогенезом о хрупкости костей и жизни в России

Елена Мещерякова, директор фонда «Хрупкие люди», мама ребенка с несовершенным остеогенезом: «Когда все вокруг сыпется, в том числе и твое тело, трудно идти вперед»

Елена Мещерякова (в центре) с подопечными фонда «Хрупкие люди»

О том, как узнала о болезни

До рождения дочери я даже не подозревала о существовании несовершенного остеогенеза — и на диагноз, конечно, отреагировала тяжело. Три года я не могла до конца поверить, что мой ребенок неизлечимо болен. Чуть что, мне всегда казалось: больше переломов не будет — этот последний. 

Новорожденную дочь сразу увезли в детскую больницу. Я заметила, что она не могла шевелить одной ногой и плакала, когда я меняла ей памперс. Врачи сделали рентген: оба бедра были сломаны. Следующий перелом произошел, когда дочке был год: медсестра в поликлинике вытянула ей ногу, чтобы измерить рост. Дочь заплакала, и позднее стало понятно, что у нее сломана голень. 

Такие ситуации происходили постоянно — и уберечь ребенка от них я не могла. Трудностей добавляла нехватка информации: в интернете были только страшные прогнозы и статьи с перечислением симптомов, которые не сулили ничего хорошего. 

В больнице, где мы наблюдались, я узнала о препарате, которым лечат детей с подобным диагнозом за границей. Купить в России его было можно, однако докторов, которые умели с ним работать, практически не существовало. Информацию о дозировке и о применении мы получили от белорусского врача, который перевел протокол лечения, опубликованный в одной канадской статье. Препарат снижает количество переломов в три раза, дает возможность реабилитации и укрепления костей. 

Я позволяла ребенку двигаться столько, сколько ему хотелось. Моя задача была постоянно быть рядом, поддерживать, помогать, страховать.

Это было трудно, но я очень хотела спасти дочь от обездвиженности и инвалидной коляски. Мы даже поставили дома спортивный уголок, чтобы она делала на нем упражнения. 

Когда ей исполнилось пять, ситуация сильно улучшилась — переломы случались реже. Не имея возможности водить девочку в детский сад, я все равно старалась развивать ее во всех направлениях: например, организовывала группы по чтению, больше даже для того, чтобы она общалась с другими детьми. Я всегда выступала за полную социализацию: в школу ребенок пошел в обычную, а потом и в музыкальную. Сейчас дочь уже учится в университете на ветеринара, самостоятельно передвигается, а год назад стала даже инструктором по танцам. 

О фонде  «Хрупкие люди»

Более восьми лет назад я решила официально создать фонд. Раньше для этого не было нужно ничего, кроме желания и устава — то есть представления о том, что ты хочешь сделать. Я нашла юриста для регистрации, и мы управились за месяц. Каждый год фонд подает в Минюст финансовые отчеты и проводит аудиторскую проверку. Сейчас у нас около 900 подопечных в России и СНГ, и если раньше мы были службой «одного окна», то есть на письма и звонки отвечала одна я, то теперь консультациями и «выстраиванием маршрута» пациентов занимается несколько специалистов. 

Система фонда состоит из пяти элементов. Первый — лекарственная терапия: мы работаем с государством, чтобы сделать лечение бесплатным и общедоступным. Успехи уже есть: сейчас дети могут лечиться в рамках ОМС, ВМП (высокотехнологическая медицинская помощь — Прим.ред.) и т.д. Квалифицированных специалистов не хватает, и я планирую организовать обучающий курс для врачей. Еще с рынка недавно ушла фармацевтическая компания, которая производит бисфосфонат (препараты, влияющие на костные ткани — Прим.ред.), но за это время появился российский аналог, то есть мы без лекарств не останемся. 

Следующий элемент — ортопедическая хирургия. Мы добились легализации штифтов в России (то есть регистрации, без которой местные хирурги не могли использовать зарубежные штифты и проводить операции — Прим.ред.). Это был путь длиной в пять лет, и наконец, в сентябре 2017 года, они были зарегистрированы, а в 2019 появилась первая квота на лечение за счет государства. Штифтов требуется больше, чем могут оплатить власти, поэтому во многом средства на них по-прежнему дают фонды — однако теперь хотя бы не надо никого отправлять за границу. 

Далее — физическая терапия. С ней помогает наш онлайн-проект «Служба мобильной реабилитации», с которым мы сотрудничаем уже три года, и результаты хорошие: дети качественно меняются, повышают свои двигательные показатели. Следующий элемент — социально-психологическая помощь: лагеря, детская профориентация и поиск репетиторов. 

Но главное направление — это, конечно, сбор средств на операции. Мы принимаем заявку, оцениваем, уточняем детали у врача, а затем пытаемся определить, сможем ли собрать деньги. В последнее время делать это стало сложнее. Во-первых, очень сильно подорожали штифты: сейчас операция стоит от 600 тысяч и до 1,6 млн в коммерческих клиниках. Во-вторых, отражается политическая обстановка, значительно изменился уровень жизни. Людям уже не до помощи окружающим — прожить бы самим. Впрочем, мне кажется, есть и свои плюсы: людям в тяжелых обстоятельствах важно иметь дополнительный смысл. Когда небольшим взносом можешь спасти жизнь ребенка, чувствуешь, что хоть на что-то еще можно повлиять. Для сбора средств мы пользуемся самыми разными платформами: mail.ru, Туба, «Сбербанк вместе», наш сайт, соцсети, рассылки для жертвователей. 

На мой взгляд, в России нужно проводить как можно больше образовательных курсов и конференций для специалистов, обучать врачей, постоянно формировать систему коммуникаций: быть на связи и с пациентами, и с врачами, потому что государственное здравоохранение ограничено в возможностях. Еще одна проблема — специалисты не всегда внимательно относятся к пациентам. Надеюсь, когда-нибудь мы дорастем до более чуткого отношения к врачебной этике и уйдем от бюрократизации. Наш фонд использует все информационные возможности и активно привлекает медиа. 

А главное — мы вселяем в хрупких детей надежду на то, что они могут все. Это очень важно: ведь когда все вокруг сыпется, в том числе и твое тело, трудно идти вперед. 

Оля Мещерякова: «Маме все детство говорили, что ходить я не буду»

Оля Мещерякова (крайняя справа)

О диагнозе

Мне 18 лет, с этого года я учусь на ветеринара в Ростове. Дома в Москве у меня три кошки, а у моего молодого человека — 700 попугаев, он занимается изучением птиц. Кроме интереса к животным и птицам нас с ним объединяет несовершенный остеогенез. 

За всю жизнь у меня было 18 переломов, последний случился шесть лет назад. Это еще не самый неудачный случай:

у моего парня было около 100 переломов, он умеет сам снимать себе швы и накладывать гипс — не удивлюсь, если скоро начнет делать себе операции.

А вот я боязливая, каждый раз, получая травму, сильно переживаю и впадаю в депрессию. 

Сейчас у меня IV тип несовершенного остеогенеза (промежуточная степень тяжести — Прим.ред.), хотя и на I тип (самый легкий — Прим.ред.) мой случай тоже похож: внешних проявлений почти нет, и никто из моих преподавателей и одногруппников о моих особенностях не знает. Единственное, что указывает на мой диагноз — это деформация ног, их Х-образная форма. Из-за этого мне противопоказаны большая нагрузка на колени, приседания, прыжки. 

Благодаря родителям мне очень повезло с лечением и врачами. Сейчас я иногда сталкиваюсь с рядовыми специалистами, которые не так хорошо разбираются в диагнозе — например, однажды в ростовской поликлинике ортопед не смог даже правильно написать название заболевания. Когда я проходила переосвидетельствование инвалидности, терапевт удивленно смотрел на меня, звонил другим специалистам и спрашивал, что это у меня такое и какие врачи мне нужны. 

Я — первый ребенок в России, которому делали капельницы бисфосфонатами, мне тогда было три года. До этого момента я постоянно «ломалась», и маме все мое детство говорили, что ходить я не буду. Но каждые три месяца мы ездили на процедуры, и мне становилось лучше, а переломы происходили реже. Последний раз я делала капельницу четыре года назад, тогда же проверяла плотность костей и проходила реабилитацию у физиотерапевта. Она предполагает ежедневную работу с травмированной ногой, которую надо разрабатывать, сгибая через боль. 

О взрослении

Переживать неприятности мне помогали родные и друзья, ровесники, которые всегда меня окружали. Я ходила в обычную школу, куда меня взяли без проблем. В первом классе я сломала бедро (это была моя первая операция), и после нее школа выделила мне домашнего преподавателя. 

Только когда я восстановилась и захотела вернуться, директор решила, что я не могу этого сделать — боялась, что на территории школы со мной что-то случится, и вина ляжет на руководство. Дошло до медкомиссии: меня просили делать разные движения, а потом заключили, что со мной все в порядке. Мама написала заявление, что никаких претензий к школе не будет, и меня приняли обратно. Одноклассники всегда меня поддерживали — передавали рисунки и подарки, когда у меня были переломы. Только после девятого класса я перешла на домашнее обучение в частную школу: так было проще готовиться к экзаменам, сосредоточившись на своих предметах. 

С ребятами, имеющими такой же диагноз, я общалась в больницах. Позже, когда это превратилось в общественную организацию, а затем в фонд, нам часто устраивали праздники и другие мероприятия, а со временем появились и первые лагеря. Впервые я поехала в лагерь от фонда «Перспектива», принимавший детей с разными формами инвалидности. Впечатления были смешанные: я была еще маленькой и поехала с бабушкой. Идея была в том, чтобы написать на смене пьесу и поставить ее в театре с настоящими актерами. 

Позже лагеря стали организовывать и мы в «Хрупких людях» — их я не пропускала вообще. Сначала на сменах было человек по 20, а на последней уже около 200. От классических лагерей наш отличается огромным количеством образовательных и развлекательных мероприятий: был, например, кинолагерь, где мы снимали клипы. Несмотря на разницу в возрасте, всем пионерам очень интересно, каждая смена имеет свое тематическое направление — в этом году будет экономика, я собираюсь поехать.

О перспективах

Я считаю, что несовершенный остеогенез может помешать в самореализации только тем, кто перемещается на инвалидной коляске. Говорят, им сложно найти работу, хотя у нас много таких ребят, которые устроились в крупные компании. У меня самой проблем с самореализацией нет: из «безнадежной» девочки я стала инструктором по танцам. Три года назад я пошла в спортзал на первую тренировку, очень вдохновившись стилем «сейшн», а в прошлом году выучилась на преподавателя. 

Сразу после обучения меня пригласили в проект от фонда «Служба мобильной реабилитации», где я работаю до сих пор, но уже онлайн, а не у себя в городе, где начинала. Занятия мы проводим только сидя: некоторые ученики могут ходить, но так проще и безопаснее. Родители ребят должны быть рядом, чтобы понимать, насколько ребенку тяжело. Возраст в группах варьируется от 5 до 13 лет. 

Из проблем, с которыми сталкиваются люди с несовершенным остеогенезом — инфраструктура и трудности при получении льгот.

Многие врачи говорили, что инвалидность мне больше не дадут, хотя я инвалид с детства и мое заболевание неизлечимо. Все смотрят только на нынешнее физическое состояние, жадничают с этим статусом, хотя он мог бы принести много пользы: к примеру, я бы поступила в университет за счет льготы. Кроме того, нужно готовить больше специалистов по несовершенному остеогенезу в регионах: в той же Ростовской области, например, я не могу ни проверить плотность костей на аппарате, ни сделать капельницу — нет ни оборудования, ни компетентного врача.

Никита Середницкий: «До восьми лет я даже не мог сидеть»

Никита Середницкий (крайний справа)

О диагнозе и лечении

Мне 23 года. Я технический специалист, на мне — вся инфраструктура фонда «Хрупкие люди»: сайт, почтовые клиенты, рассылки, администрирование. Параллельно работаю в сфере электронных платежей. 

Родился я уже с переломом: врачи подумали, что он внутриутробный, но потом все же поставили верный диагноз — несовершенный остеогенез III степени. Первая травма, которую я помню отчетливо, случилась, когда мне было девять: я только сменил одну коляску на другую, и попал колесами в слив — упал, сломал руку и ногу. С возрастом травмы становились все реже: мышцы укреплялись, помогала терапия. 

Однако подходящего лечения я не получал до восьми лет — объясняли, что в России его просто нет. Симптомы «устраняли» гипсами и иммобилизацией, то есть неподвижностью — сегодня это уже не применяется. Советовали ограничить движения до минимума и исправлять деформации уже после совершеннолетия. Потом родители нашли контакты одного генетика: она сказала, что случай у меня достаточно запущенный, нужны реабилитация и медикаментозное лечение капельницами и бисфосфонатами. Это дало некоторые результаты: до восьми лет я даже не мог сидеть, а тут за короткое время начал садиться, меньше уставал, стал активнее. 

Однако деформации все равно сохранялись, мне нужна была операция в Германии. С ней все время случались задержки — то сбор средств переносился, то другого пациента выбирали на операцию. Сбор проводился «Русфондом», сумма на 2013 год составляла около 60 000 евро, информацию распространяли в разных медиа. 

Изначально мне планировали вставить штифты, но немецкий медик рекомендовал полную операцию — закрепить фиксирующие штифты к голеням и исправить деформации, иначе я не буду ходить, а так хоть частично встану на ноги. Дело кончилось двумя шестичасовыми операциями — на каждую ногу. Цель была достигнута, но ходить без опоры не все равно не получалось из-за деформации в спине. 

Первое время я учился стоять, потом я стал делать первые шаги с опорой.

Сейчас я своим состоянием доволен, хоть и пользуюсь коляской, но могу встать с нее, если есть сопровождающий. Конечно, чувствовалось, что в Германии лечение и реабилитация людей с моим диагнозам уже поставлены на поток, все были хорошо осведомлены. В России тоже были хорошие специалисты, но не так много. Впрочем, сейчас ситуация улучшается: появляются новые центры, которые принимают по квотам, тогда как мое лечение было полностью коммерциализированным. 

Окружающие почти всегда относились к моему положению с пониманием: обычно спрашивают что-нибудь о проявлениях болезни. А вот простые прохожие, кажется, всегда будут видеть в инвалидах красную тряпку — хотя тут все зависит от образования и воспитания. Самый странный случай — однажды мне в стаканчик с кофе бросили 15 копеек. Я стоял перед Макдональдсом, отвлекся в телефон, а какой-то мужчина бросил мне в кофе деньги. Самое ужасное — когда спрашивают, нужна ли мне помощь, и хватают коляску за ручки. Учитывая, что я еду на непешеходной скорости, в таких случаях приходится кроме собственного веса и массы коляски тащить за собой и «благотворителя». 

Об участии в марафонах

История с марафонами у меня началась в одном из лагерей фонда. Я познакомился с марафонцем, который хотел пробежать с коляской и подопечным из фонда. С моей стороны физическая активность не подразумевалась, но мне это было неинтересно, и тогда он начал тренировал меня и моего приятеля — проводить силовой комплекс, тренировки перед марафоном. 

Это было весной, а уже летом я взял свои первые два километра на коляске, затем — пять, десять, сегодня я в одном городе, завтра в другом. Кульминацией стало участие в международном марафоне в Минске, где я преодолел 21 километр за два часа. В этом году, правда, эту историю пришлось поставить на паузу: во время марафона я как раз сломал руку за 500 метров до финиша. Но я планирую продолжить, уже не на простой коляске, а на хэндбайке — у него три колеса, переднее больше задних, это позволяет гонять быстрее.  

Дженнет: «Врачи говорили, что у меня рак и жить мне остается от нескольких лет до нескольких месяцев»

О переезде в Россию

Я учусь на третьем курсе в Университете Правительства Москвы на дипломата. В 2011 году мы с семьей переехали в Россию из Туркмении, где мою болезнь не лечили вообще. У меня редкая разновидность заболевания, из-за костных мозолей его проявление можно спутать с онкологией. Врачи говорили, что у меня рак и жить мне остается от нескольких лет до нескольких месяцев, предлагали ампутировать сначала одну ногу, потом другую, потому что они плохо росли. 

Родители пытались найти специалистов по интернету, хотя в Туркмении он плохой и дорогой. Там в целом трудно жить с инвалидностью, даже в психологическом плане: люди очень суеверные и считают, что если ребенок рождается инвалидом, значит, родители сделали что-то не так, вели неправильный образ жизни. Уехать оттуда получилось только в Россию, где врач и подтвердила мой диагноз. Мы съездили на обследование в США, потом вернулись сюда и стали обустраиваться: разбирались с документами, долго искали жилье, несколько лет пытались получить гражданство. 

До совершеннолетия я каждые три месяца лежала на капельницах. Кроме того, мне советовали делать зарядку и ходить в бассейн. С последним тоже возникли трудности: не везде готовы были принять человека с инвалидностью. В конце прошлого года мы пошли устраиваться в секцию недалеко от моего дома, где было все необходимое оборудование для людей с ограниченными возможностями. Но и там принимать меня отказались, заявив, что не готовы. В итоге записаться удалось только после того, как мама написала письмо министру спорта. 

Об учебе в России и Германии

Мы долго искали школу. В начальных классах я училась в обычной, неприспособленной для коляски — в некоторые кабинеты мама носила меня на руках. Переехав, мы нашли школу с художественным уклоном, там мне через год предложили тьютора — она искала мальчиков, которые поднимали бы меня по этажам, приносила еду и готовила к ОГЭ. Еще позже в школе начали устанавливать подъемники. Ребята всегда принимали меня нормально, иногда даже с удовольствием катались на моей коляске, задавали много вопросов.

И все же тема инклюзии инвалидов в образовательную среду была тогда слабо развита. Родители всегда воспитывали меня как социализированного человека, хотели, чтобы я училась вместе со всеми. Однако в то время трудно было объяснить, что инклюзия — это не специализированный класс, а включение в общую среду. Я занялась этим сама: стала активно освещать тему, выступать на мероприятиях и тренингах, где на собственном примере рассказывала, как все должно быть устроено. С этой темой работает, например, организация «Перспектива»: я прошла у них подготовку и начала проводить в школах «Уроки доброты», рассказывая о себе и жизни людей с редкими заболеваниями. 

В старших классах я выиграла специальную стипендию и поехала в Германию учиться по обмену.

Я увидела, как работает инклюзивное образование в ФРГ — это был бесценный опыт.

В немецкой школе я была единственным человеком на коляске, и как-то раз у нас запланировали поездку в другой город. Я сразу вспомнила, что в русской школе никогда не могла поехать куда-то с классом: во-первых, родительский комитет часто выбирал экскурсии в какие-нибудь бункеры, где мне было бы трудно перемещаться, а во-вторых — классная руководительница говорила, что не может меня взять, даже если мама меня отпускала. Поэтому я подошла и спросила у учительницы, есть ли у меня шанс поехать. К моему удивлению, она сказала: «А почему ты не должна ехать?» 

В Германии ко мне не было никаких вопросов — никто не поражался, почему в обычной школе учится девочка с инвалидностью. В общежитии со мной жили разные ребята, в том числе паралимпийцы. Полностью доступная среда — вот что я там увидела: там нет проблем с тем, чтобы проехаться в общественном транспорте, попасть в любой магазин, ресторан или бар. Хотя в России, конечно, все тоже не так плохо: придумывают различные проекты, огромную помощь оказывают благотворительные фонды и НКО, оплачивая многие препараты и операции. 

О проблемах инвалидов

Нужно готовить больше специалистов, которые знали бы о моем заболевании. Однажды я пришла в поликлинику подписать какую-то бумагу. Врач попросила принести снимки и спросила, какой у меня диагноз — «Ну хрупкость костей — это понятно. А в каком месте именно эта хрупкость?» 

И все-таки главный аспект, над которым государство должно работать — это доступная среда. Почему мы так редко видим людей на инвалидных колясках, гуляющих в центре? Да потому что многие места все еще недоступны: я не могу самостоятельно ездить в метро, нужно заказывать службу сопровождения, которая сильно привязана ко времени и не учитывает форс-мажоры. Инвалидам не хватает этой физической свободы. 

Впервые я почувствовала себя свободной, когда одна прокатилась в метро в Берлине. А здесь мне приходится перед походом куда-то — в бар или в клуб — проверять, смогу ли я туда заехать или сможет ли мне помочь кто-нибудь из охранников. Я не могу поздно возвращаться домой, потому что вряд ли получится подняться. Не так давно у нас в доме появился подъемник, но и с ним все не так просто: нужно позвонить, консьерж из соседнего здания нажмет на кнопку, и только через 10-15 минут подъемник опустится. Да и сам он устроен неудобно, будто проектировали его без участия человека с ограниченными возможностями. 

Мне кажется, для проектирования инфраструктуры и создания доступной среды стоит привлекать инвалидов. Можно было бы, например, приглашать специалистов из стран с развитой инклюзией для обмена опытом. Но тут все, к сожалению, зависит от политической обстановки. Сама я хотела бы помогать с развитием доступной среды в России, однако для жизни Европа, в частности Германия, кажется мне более удобной страной для людей с ограниченными возможностями.

Редактор: Жанна Нейгебауэр

Проверьте, что вы узнали:

Time is Up!

Хотите задавать вопросы героям материалов «Амбиверта»? Станьте одним из наших подписчиков на сервисе «Бусти» (российский аналог Патреона).

Мы благодарим наших бустеров, благодаря которые помогли нам выпустить этот материал:

Антон Селезнев
Иван Китов
Ксения Заикина

Стать нашим подписчиком можно по ссылке.

Возможно, вас также заинтересует: